Fibrosis quística
La Fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, progresiva y crónica, que causa graves
daños a los pulmones y al sistema digestivo.
La fibrosis quística en niños y bebés hace sean más propensos a padecer de infecciones
pulmonares frecuentemente.
La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos
fluidos secretados por el
cuerpo son normalmente finos y resbaladizos. Pero en personas con fibrosis quística, un gen
defectuoso causa que las
secreciones se vuelvan espesas y pegajosas. En lugar de actuar como lubricante, las
secreciones tapan los tubos,
conductos y pasajes, especialmente de los pulmones y páncreas.
Los fluidos que tapan los conductos de los pulmones contienen gérmenes que normalmente
serían expulsados del cuerpo.
Pero como el fluido no puede ser expulsado, este se queda dentro de los pulmones y causa
infecciones.
En el páncreas, los conductos tapados impiden que se lleven enzimas digestivas al intestino
para digerir los alimentos.
Por lo que, los niños que padecen de fibrosis quística presentan problemas para digerir
adecuadamente los nutrientes de
los alimentos.
Aunque la fibrosis requiere de cuidado diario. Las personas con la atención adecuada son
capaces de asistir a la
escuela, al trabajo y tener una mejor calidad de vida.
La detección oportuna y el tratamiento de hoy en día han cambiado la esperanza de vida en
niños y bebés con fibrosis
quística en la actualidad.
Síntomas de fibrosis quística en niños y bebés
Los signos y síntomas de la fibrosis quística en niños y bebés suelen comenzar poco después del nacimiento. Algunas señales pueden no aparecer de inmediato. Esta es la razón por la que es importante la identificación a través del cribado neonatal. Los primeros signos de la fibrosis quística son:
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Sudor salado. Muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo.
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Pobre crecimiento y aumento de peso.
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Tos constante y con sibilancias.
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Moco espeso o flema.
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Heces voluminosas malolientes, grasientas y de color pálido.
Los síntomas varían dependiendo de la gravedad de la enfermedad, incluso de persona a persona. Algunos niños pueden no experimentar síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta.
Diagnóstico fibrosis quística
Cuando los síntomas comienzan a manifestarse, la fibrosis quística puede no ser el primer diagnóstico de un médico. Los bebés que nacen con una obstrucción intestinal se someten a pruebas para saber si se debe a fibrosis quística.
Pruebas para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística en niños y bebés
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Prueba de sudor. Las pruebas de sangre no son tan sensibles como una prueba de sudor. También conocida como prueba de cloruro en el sudor. La prueba de sudor analiza el sudor por su nivel de sal. La prueba se realiza dos veces. Un alto nivel de sal indica fibrosis quística. La prueba del sudor, es una prueba estándar para el diagnóstico de fibrosis quística. En bebés la prueba del sudor no es tan útil, porque los bebés no pueden producir suficiente sudor para un diagnóstico fiable en el primer mes de vida. Por lo que en los bebés se esperan unos meses para realizar la prueba.
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Pruebas genéticas. Las muestras de ADN a partir de la sangre se utilizan para comprobar por defectos específicos en el gen responsable de la fibrosis quística. El médico utiliza esta prueba para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística en niños y bebés.
Tratamiento fibrosis quística en niños y bebés
Algunos niños necesitan medicamentos especiales para tratar los problemas pulmonares asociados con la fibrosis quística. El médico especialista puede recetar uno o más de los siguientes medicamentos:
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Antibióticos. Los niños con fibrosis quística suelen tener infecciones pulmonares frecuentes que pueden requerir tratamiento con antibióticos. Antibióticos más nuevos pueden combatir más eficazmente las bacterias que causan infecciones pulmonares por fibrosis quística en niños y bebés. Los antibióticos en aerosol, pueden ser inhalados y permiten a la medicación llegar directamente a las vías respiratorias.
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Diluyentes de moco. Estos medicamentos suelen ser inhalados y ayudan hacer que el moco sea más delgado y más fácil de toser.
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Broncodilatadores. Abren las vías respiratorias para facilitar la respiración.
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Antiinflamatorios. Reducen la inflamación pulmonar.
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Teofilina. Se utiliza para prevenir o tratar diferentes condiciones o enfermedades que afectan al pulmón.
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Inhaladores de esteroides.
Terapia de drenaje bronquial. Terapias de liquidación de las vías respiratorias son tratamientos que ayudan a las personas con fibrosis quística a aflojar el moco espeso y pegajoso. Esto ayudará a su hijo a mantenerse sano y respirar con mayor facilidad. El drenaje bronquial se necesita al menos dos veces al día.
Vacunas infantiles. Los médicos deben asegurarse que los niños con fibrosis quística receban sus vacunas contra el neumococo y la influenza.
Toma de enzimas. Para los problemas digestivos, se pueden prescribir la toma de enzimas por vía oral con las comidas, con el fin de ayudar a digerir su comida y obtener los nutrientes necesarios. Además, de la toma de suplementos vitamínicos.
Terapia de oxígeno. Esto puede ser necesario cuando la enfermedad progresa.
Trasplante de pulmón. En algunos casos, los trasplantes de pulmón han extendido la esperanza de vida en personas con fibrosis quística. A pesar que no existe una cura para la fibrosis quística en niños y bebés, hay esperanza. En las últimas décadas, el tratamiento para fibrosis quística ha evolucionado. Hace 15 años los niños con fibrosis quística morían antes de llegar a la adolescencia. Ahora, con los nuevos tratamientos, su esperanza de vida es más larga y tienen una vida más plena y cómoda. Que les permite llevar una vida normal, como asistir a la escuela, tener una vida social, estudiar una carrera hasta formar una familia.
